本書(shū)聚焦學(xué)科交叉，全方位、多層次闡述單克隆丙種球蛋白病相關(guān)腎病。作者通過(guò)閱讀、分析大量文獻(xiàn)資料并結(jié)合幾十年豐富的臨床實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)，詳盡介紹了單克隆丙種球蛋白病及其腎病的相關(guān)檢驗(yàn)及免疫病理檢查，導(dǎo)致單克隆丙種球蛋白病的各種血液病及其治療，以及單克隆丙種球蛋白病相關(guān)腎病的疾病特點(diǎn)。
【1】新突破、新征程：內(nèi)容新穎，匯聚前沿知識(shí)，填補(bǔ)領(lǐng)域空白，開(kāi)啟精準(zhǔn)診療新篇章。
【2】專(zhuān)業(yè)權(quán)威呈現(xiàn)：腎臟病學(xué)界杰出學(xué)者，耄耋之年辛勤耕耘、匠心編著。
【3】臨床實(shí)用、圖文并茂、可讀性佳。
【4】不可多得的醫(yī)學(xué)佳作：開(kāi)啟通往單克隆丙種球蛋白病相關(guān)腎病知識(shí)殿堂的大門(mén)，為疾病的診斷、治療與研究提供全方位、系統(tǒng)性指導(dǎo)。
我國(guó)從1999 年起已進(jìn)入老齡化社會(huì)，老齡人口一直在迅速增長(zhǎng)，與之伴隨的疾病譜也在發(fā)生重大變化。作為腎內(nèi)科醫(yī)師我已明顯感到單克隆丙種球蛋白病相關(guān)腎病患者數(shù)量日益增多，而我們從前對(duì)這類(lèi)疾病認(rèn)識(shí)不足，目前國(guó)內(nèi)也無(wú)這方面專(zhuān)著，這就激起了我書(shū)寫(xiě)此書(shū)的責(zé)任。寫(xiě)本書(shū)時(shí)，筆者對(duì)自己提出的要求是，全書(shū)內(nèi)容要正確，新，實(shí)用，并始終照此努力。
本書(shū)分成上、下篇兩部分。上篇扼要地介紹了導(dǎo)致單克隆丙種球蛋白病的基礎(chǔ)血液病，并介紹了相關(guān)檢驗(yàn)、腎病免疫病理及藥物知識(shí)，為閱讀下篇打基礎(chǔ)。本書(shū)主要內(nèi)容在下篇，逐一地對(duì)各種單克隆丙種球蛋白病相關(guān)腎病做了歸類(lèi)介紹，并盡量納入了最新進(jìn)展（包括對(duì)疾病認(rèn)識(shí)的爭(zhēng)議）。
在編寫(xiě)格式上本書(shū)做了如下兩項(xiàng)工作：第一，正文參考文獻(xiàn)加注了角標(biāo)，以便讀者查尋和閱讀相關(guān)文獻(xiàn)，更好地理解所講內(nèi)容；第二，在正文的疾病、檢驗(yàn)及藥物名稱(chēng)后都標(biāo)注了英文，這是因?yàn)槟承┘膊】赡苡胁煌形拿Q(chēng)，而許多新藥無(wú)統(tǒng)一的中文譯名，標(biāo)注英文能避免誤解。上述工作也能增加本書(shū)嚴(yán)謹(jǐn)性。
感謝北京協(xié)和醫(yī)院血液內(nèi)科李劍教授幫助審閱了本書(shū)第四章內(nèi)容，并提出了寶貴的修改意見(jiàn)；感謝北京大學(xué)基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)院病理學(xué)系鄒萬(wàn)忠教授、北京大學(xué)第一醫(yī)院超微病理診斷和研究中心王素霞教授及首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院檢驗(yàn)科欒彩霞副主任技師為本書(shū)提供了一些寶貴的病理及檢驗(yàn)圖片；感謝北京中醫(yī)藥大學(xué)劉文斌博士后為本書(shū)繪制了一些插圖。
非常感謝首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院腎內(nèi)科的全體同事，是在救治患者的共同戰(zhàn)斗中，我才逐漸提高了對(duì)單克隆丙種球蛋白病相關(guān)腎病的認(rèn)識(shí)，而且本書(shū)引用的不少病理圖片也是我們一同工作的結(jié)晶。
2021 年初，筆者已開(kāi)始動(dòng)筆，本想兩年完成書(shū)寫(xiě)并出版，以將其作為自己大學(xué)畢業(yè)60 周年的紀(jì)念。可是動(dòng)筆方知難，雖夜以繼日地讀和寫(xiě)，也到2023 年底才落筆。在這段時(shí)日里，家人給予了我充分理解和支持，我也深深感謝！
本書(shū)如能對(duì)讀者有所幫助，那就是筆者最大的欣慰！本書(shū)中不足或不當(dāng)之處更希望各位讀者給與指正。
諶貽璞
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院腎內(nèi)科
2024 年6 月18 日
諶貽璞，教授、主任醫(yī)師、博士研究生導(dǎo)師。曾先后任職于北京大學(xué)第一醫(yī)院、中日友好醫(yī)院及首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院。曾任中華醫(yī)學(xué)會(huì)腎臟病學(xué)分會(huì)主任委員，中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)腎臟內(nèi)科醫(yī)師分會(huì)副會(huì)長(zhǎng)，以及亞太腎臟病學(xué)會(huì)理事；曾任北京醫(yī)學(xué)會(huì)常務(wù)理事、監(jiān)事及腎臟病學(xué)分會(huì)主任委員，北京醫(yī)師協(xié)會(huì)常務(wù)理事、副會(huì)長(zhǎng)及腎臟內(nèi)科專(zhuān)科醫(yī)師分會(huì)會(huì)長(zhǎng)；曾任衛(wèi)生部繼續(xù)醫(yī)學(xué)教育委員會(huì)及全國(guó)繼續(xù)醫(yī)學(xué)教育委員會(huì)委員。
上篇單克隆丙種球蛋白病的基礎(chǔ)知識(shí)
第一章單克隆丙種球蛋白病概述/2
第二章單克隆丙種球蛋白病的相關(guān)檢驗(yàn)/4
第一節(jié)概述/4
第二節(jié)血清及尿液蛋白電泳/5
第三節(jié)血清及尿液免疫固定電泳/7
第四節(jié)血清游離輕鏈測(cè)定/11
第五節(jié)血清重輕鏈測(cè)定/15
第六節(jié)合理應(yīng)用M蛋白檢測(cè)試驗(yàn)/18
第三章單克隆丙種球蛋白病相關(guān)腎病的免疫病理檢查/20
第一節(jié)概述/20
第二節(jié)冰凍切片免疫熒光檢查及石蠟切片免疫組織化學(xué)檢查/21
第三節(jié)石蠟切片酶消化免疫熒光檢查/22
第四節(jié)免疫球蛋白重/輕鏈免疫熒光檢查/27
第五節(jié)免疫電子顯微鏡檢查/29
附：免疫病理檢查常用術(shù)語(yǔ)的解釋/30
第四章導(dǎo)致單克隆丙種球蛋白病的基礎(chǔ)血液病/32
第一節(jié)多發(fā)性骨髓瘤/32
第二節(jié)淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤/華氏巨球蛋白血癥/39
第三節(jié)非霍奇金淋巴瘤及慢性淋巴細(xì)胞白血病/46
第四節(jié)意義未明的單克隆丙種球蛋白病/57
第五章治療基礎(chǔ)血液病的相關(guān)藥物/68
第一節(jié)蛋白酶體抑制劑/68
第二節(jié)免疫調(diào)節(jié)劑/73
第三節(jié)布魯頓酪氨酸激酶抑制劑/77
第四節(jié)磷脂酰肌醇3激酶抑制劑/82
第五節(jié)B細(xì)胞淋巴瘤-2抑制劑/87
第六節(jié)單克隆抗體/89
第七節(jié)嵌合抗原受體T細(xì)胞/99
第六章單克隆丙種球蛋白病相關(guān)腎病概述/110
第七章伴系統(tǒng)性損害的腎臟病/115
第一節(jié)輕鏈/重鏈型淀粉樣變性病及其腎病/115
第二節(jié)Ⅰ型及Ⅱ型冷球蛋白血癥病及其腎炎/134
第三節(jié)單克隆免疫球蛋白沉積病及其腎病/148
第八章腎小球疾病/163
第一節(jié)單克隆丙種球蛋白病相關(guān)C3腎小球病/163
下篇單克隆丙種球蛋白病的相關(guān)腎病
第二節(jié)伴單型/單克隆免疫球蛋白沉積的增生性腎小球腎炎/175
第三節(jié)伴被掩蔽的單型/單克隆免疫球蛋白沉積的腎小球病/185
第四節(jié)單型/單克隆免疫球蛋白相關(guān)纖維樣腎小球腎炎/193
第五節(jié)單克隆丙種球蛋白病相關(guān)免疫觸須樣腎小球病/203
第九章腎小管間質(zhì)疾病/210
第一節(jié)輕鏈管型腎病/210
第二節(jié)輕鏈近端腎小管病/224
第十章腎臟微血管疾病/233
第一節(jié)單克隆免疫球蛋白相關(guān)血栓性微血管病/233
第二節(jié)POEMS綜合征及其相關(guān)腎病/242
第十一章結(jié)晶性腎病/253
第一節(jié)單克隆丙種球蛋白病相關(guān)結(jié)晶性腎病概述/253
第二節(jié)輕鏈結(jié)晶足細(xì)胞病/255
第三節(jié)結(jié)晶貯存組織細(xì)胞增生癥及其腎病/262
第四節(jié)結(jié)晶球蛋白血癥及其腎病/266
第五節(jié)冷結(jié)晶球蛋白血癥及其腎病/271
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