本書引進(jìn)自 Thieme 出版社，全面介紹了近年來(lái)先天性心臟病影像學(xué)及介入治療學(xué)的新技術(shù)、新進(jìn)展，輔以 1100 余幅高清圖像，圖文并茂，便于理解和閱讀。全書共 5 章，內(nèi)容從簡(jiǎn)入繁，循序漸進(jìn)，包括先天性心臟病的胚胎發(fā)育及分類、外科與介入手術(shù)治療、影像診斷，以及每一類先天性心臟病的影像學(xué)表現(xiàn)和基于影像的干預(yù)策略，還提供了心臟影像學(xué)測(cè)量的標(biāo)準(zhǔn)參考值。本書對(duì)于學(xué)習(xí)和掌握先天性心臟病影像診療知識(shí)具有極大幫助，可作為心臟病學(xué)及醫(yī)學(xué)影像學(xué)相關(guān)學(xué)科從業(yè)者的常備參考書。
這本書與其他有關(guān)先心病的專著不同，其內(nèi)容側(cè)重于先心病的影像診斷及其在臨床中的應(yīng)用。書中全面介紹了影像學(xué)技術(shù)的基礎(chǔ)知識(shí)，尤其注重與臨床相關(guān)的部分；詳細(xì)描述了各類常見、少見和復(fù)雜先心病從診斷到治療的多種影像診斷模式，展現(xiàn)了豐富的影像資料，并配有詳盡的注釋，同時(shí)還涵蓋了心肌病、心肌炎、川崎病等其他重要心血管疾病的影像診斷知識(shí)。此外，本書開頭還簡(jiǎn)明扼要地介紹了心臟的胚胎發(fā)育、節(jié)段診斷及先心病外科手術(shù)相關(guān)基礎(chǔ)知識(shí)，有助于讀者理解后面的主體內(nèi)容。
黃國(guó)英
醫(yī)學(xué)博士，主任醫(yī)師，教授，博士研究生導(dǎo)師，國(guó)家兒童醫(yī)學(xué)中心 / 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院心血管中心學(xué)科帶頭人，復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院前任院長(zhǎng)。現(xiàn)任復(fù)旦大學(xué)上海醫(yī)學(xué)院兒科學(xué)系主任，上海市出生缺陷防治重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室主任，國(guó)家兒科及小兒外科專業(yè)醫(yī)療質(zhì)量控制中心主任，新生兒先天性心臟病篩查國(guó)家級(jí)項(xiàng)目管理辦公室主任，中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)兒科醫(yī)師分會(huì)會(huì)長(zhǎng)，中華醫(yī)學(xué)會(huì)罕見病分會(huì)副主任委員，中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)副主任委員、心血管學(xué)組組長(zhǎng)，以及 Pediatric Medicine、《中華兒科雜志》、Chinese Medical Journal、Science Bulletin 等學(xué)術(shù)期刊主編、副主編和編委。主持重要科研項(xiàng)目 30 余項(xiàng)，包括“十三五”和“十四五”國(guó)家重點(diǎn)研發(fā)計(jì)劃“生殖健康及重大出生缺陷防控研究”和“生育健康及婦女兒童健康保障”重點(diǎn)專項(xiàng)、國(guó)家自然科學(xué)基金重點(diǎn)項(xiàng)目、中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院醫(yī)學(xué)與健康科技創(chuàng)新工程項(xiàng)目等，在 Lancet、Annals of Internal Medicine、Circulation、Nature Communication 等學(xué)術(shù)刊物發(fā)表論文 500 余篇，主編、副主編專著和教材31 部。以第一排名榮獲上海市科學(xué)技術(shù)進(jìn)步一等獎(jiǎng)等獎(jiǎng)項(xiàng) 7 項(xiàng)。享受國(guó)務(wù)院政府特殊津貼，榮獲國(guó)家衛(wèi)生健康委有突出貢獻(xiàn)中青年專家、中國(guó)醫(yī)院協(xié)會(huì)中國(guó)醫(yī)院優(yōu)秀院長(zhǎng)、全國(guó)衛(wèi)生系統(tǒng)先進(jìn)工作者、中國(guó)兒科醫(yī)師獎(jiǎng)、上海醫(yī)學(xué)發(fā)展杰出貢獻(xiàn)獎(jiǎng)、上海市市長(zhǎng)質(zhì)量獎(jiǎng)和談家楨臨床醫(yī)學(xué)獎(jiǎng)等榮譽(yù)。
劉 芳
醫(yī)學(xué)博士，主任醫(yī)師，教授，博士研究生導(dǎo)師，國(guó)家兒童醫(yī)學(xué)中心 / 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院心血管中心主任、心內(nèi)科主任。中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)兒科醫(yī)師分會(huì)心血管學(xué)組副組長(zhǎng)，中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)心血管學(xué)組秘書，上海市醫(yī)學(xué)會(huì)兒科分會(huì)心血管學(xué)組副組長(zhǎng)，國(guó)家兒童醫(yī)學(xué)中心心血管�？坡�(lián)盟副主任委員。從事兒童心血管臨床工作 30 余年，先后主持國(guó)家自然科學(xué)基金 2 項(xiàng)、上海市自然科學(xué)基金及其他省部級(jí)基金 6 項(xiàng)，參與多項(xiàng)國(guó)家級(jí)及省部級(jí)重大項(xiàng)目研究。以第一作者及通訊作者身份發(fā)表醫(yī)學(xué)論文 80 余篇，主譯《實(shí)用小兒心臟病學(xué)》（第5 版、第 6 版）及《小兒心臟病手冊(cè)》，參編兒科學(xué)專著 10 余部。
目 錄
第 1 章 心臟發(fā)育和先天性心臟病的分類 001
一、心臟發(fā)育 001
二、分類和命名 011
第 2 章 先天性心臟病的手術(shù)治療 019
一、手術(shù)治療的基礎(chǔ) 019
二、患兒準(zhǔn)備與鎮(zhèn)靜 026
第 3 章 診斷和介入成像的技術(shù)基礎(chǔ) 035
一、超聲心動(dòng)圖 035
二、CT 和輻射防護(hù) 049
三、心臟 MRI 055
四、成像技術(shù)介導(dǎo)的介入治療 069
五、介入 MRI 074
第 4 章 臨床疾病 091
一、分流類病變 091
二、右側(cè)病變 114
三、左側(cè)病變 137
四、復(fù)雜病變 155
五、血管畸形 193
六、其他心臟及大血管病變 225
第 5 章 標(biāo)準(zhǔn)值及公式 284
一、超聲心動(dòng)圖的標(biāo)準(zhǔn)值及公式 284
二、MRI 標(biāo)準(zhǔn)值 287
索引 292
第 1 章? 心臟發(fā)育和先天性心臟病的分類
一、心臟發(fā)育
對(duì)心臟及其相鄰血管系統(tǒng)的正常形態(tài)發(fā)生和發(fā)生的時(shí)間順序有深入的了解（表 1-1）將有助于理解復(fù)雜先天性心臟病。在尋找先天性缺陷成因的過程中，確定缺陷形成的時(shí)期非常重要（表 1-2）。在這些生長(zhǎng)發(fā)育時(shí)期，多種不同的致病機(jī)制可能導(dǎo)致相同的畸形。
（一）心前發(fā)育階段（排卵后 1～2 周）
在心前期（圖 1-1A）將形成一個(gè)原始的循環(huán)系統(tǒng)，以保證胚胎獲得營(yíng)養(yǎng)。一旦達(dá)到 0.1mm 的厚度，胚胎就不能單獨(dú)通過擴(kuò)散來(lái)獲取營(yíng)養(yǎng)。胚胎血島逐漸融合形成一個(gè)原始的網(wǎng)狀毛細(xì)血管系統(tǒng)。自發(fā)育的第 3 周起，成血管細(xì)胞從卵黃囊群一并遷移，然后形成簡(jiǎn)單的內(nèi)皮管。這些內(nèi)皮管隨后在體液和血流動(dòng)力學(xué)因素影響下發(fā)生增殖、分化和退化，逐漸轉(zhuǎn)變成最終的器官型血管模式。
（二）心臟發(fā)育階段（排卵后 3～8 周）
真正的心臟發(fā)育始于胚胎約 1.5mm 長(zhǎng)時(shí)，形成馬蹄形生心板（表 1-1）。在胚盤發(fā)育和背側(cè)神經(jīng)管大量生長(zhǎng)的過程中，生心板向腹側(cè)尾部移位。之后，腹側(cè)胸壁在外胚層上方的心包腔上閉合。胚胎外和胚胎內(nèi)血管叢融合形成一個(gè)單一的三層心管（圖1-1B），該結(jié)構(gòu)長(zhǎng)約 1mm，由內(nèi)部的心內(nèi)膜層、外部的心外膜肌層和中間的凝膠狀基質(zhì)區(qū)（心膠質(zhì)）組成。最初拉長(zhǎng)的心管通過一個(gè)寬的心系膜向背側(cè)連接到漿液性心外膜腔。在此階段，腦動(dòng)脈和尾靜脈的血管極已經(jīng)可以區(qū)分。胚胎外和胚胎內(nèi)的靜脈分支回流入位于橫膈的靜脈血管極。排卵后第 22 天，生心板形成并能夠主動(dòng)收縮，將血液沿腦動(dòng)脈血管極泵入成對(duì)的背主動(dòng)脈，這些主動(dòng)脈同樣通過臍動(dòng)脈與胎盤相連。
細(xì)長(zhǎng)心管向弓形心管的轉(zhuǎn)變大約發(fā)生在第 21 天（圖 1-2）。與既往以對(duì)稱的形態(tài)發(fā)生相反，心臟成襻的形式是自主的不對(duì)稱側(cè)化發(fā)生，僅持續(xù)約 24h，而且與血流動(dòng)力學(xué)因素?zé)o關(guān)。一旦心管在血管端相對(duì)固定，心管伸展的“體動(dòng)脈”部分就會(huì)向腹尾側(cè)偏移，然后向右偏移。心管下方的“體靜脈”流入部分在中央部分的右旋（向右成襻）過程中，將向后、向左偏離，并向右凸起。自第 23 天起，可以區(qū)分已經(jīng)分化好的心管部分和分隔它們的溝（圖 1-2），即靜脈竇、共同心房或原始心房、原始心室、心球、心圓錐和動(dòng)脈干。
在第 26～30 天，單個(gè)心管節(jié)段顯著膨脹后，劃分了額外的外部溝和褶皺，它們對(duì)于之后的間隔形成、瓣膜系統(tǒng)的發(fā)育和傳導(dǎo)系統(tǒng)的分化十分重要。根據(jù)生長(zhǎng)需要，在生心板從頸部區(qū)域向上胸部區(qū)域移位過程中，通過對(duì)初級(jí)單一管狀管腔進(jìn)行復(fù)雜的內(nèi)部分隔，實(shí)現(xiàn)肺和體循環(huán)血管床最終分離的技術(shù)條件。
由于在心管形成（心臟襻化）開始時(shí)，腔室的結(jié)構(gòu)尚不平滑，最初的小梁化發(fā)生在室間孔鄰近（圖1-3）。之后會(huì)形成形態(tài)學(xué)左心室的大部分原始心室被完全小梁化。形態(tài)學(xué)上的右心室則由心球近端的彎曲部分發(fā)育而來(lái)。而兩個(gè)心室的聯(lián)合流出道部分由心球遠(yuǎn)端細(xì)長(zhǎng)的節(jié)段形成，動(dòng)脈干由大動(dòng)脈的根部形成。
出生后，直至卵圓窩的功能性關(guān)閉和動(dòng)脈導(dǎo)管的關(guān)閉，心臟發(fā)生才完全結(jié)束。
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