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腦干膠質瘤的流行病學及概述 腦干膠質瘤是兒童因腦腫瘤死亡的主要原因之一 腦干膠質瘤的典型臨床表現(xiàn) 關注兒童腦干膠質瘤的非典型臨床表現(xiàn) 腦干膠質瘤不是一個病而是一組病 不同部位起源的腫瘤在生長方式和臨床預后方面 有很大的差異 腦干膠質瘤的分子分型 腦干膠質瘤具有時間、空間及種族異質性 毛細胞型星形細胞瘤是MAPKERK單一傳導通路 異常激活形成的腫瘤 PAs生長緩慢是因為其存在致癌基因誘導的細胞 衰老 腦干PAs的分布及生長特點 大多數(shù)腦干PAs可以通過手術全切獲得治愈 手術無法全切的腦干PAs首選觀察，是否應早期 放療仍存在爭議 腦干膠質瘤具有不同于大腦半球膠質瘤的分子生 物學特性 成人和兒童腦干膠質瘤具有不同的生物學特性 基于IDH、H F A、TP 、PPMD突變狀態(tài)的 腦干膠質瘤的分子分型 兒童DIPGs的分子病理亞型 替莫唑胺同步放化療 替莫唑胺輔助化療無法 改善DIPGs的預后 腦干膠質瘤潛在治療靶點及靶向藥物研究的難點 腦干膠質瘤影像學發(fā)展的回顧與展望 腦干膠質瘤影像分類的發(fā)展過程及手術指征的建 立 強化不等于高級別 傳統(tǒng)磁共振成像技術面臨的挑戰(zhàn) 彌散張量成像技術 什么是真正的DIPGs?一彌散張量成像對DIPGs 定義及腦干功能可塑性的重新解讀 皮質脊髓束和腫瘤的四種位置關系 多模態(tài)技術輔助下的腦干膠質瘤手術 多模態(tài)技術目前仍然存在的問題 腦干腫瘤的分子影像學進展 形態(tài)學影像雖然促進了腦干腫瘤診療的發(fā)展，但仍 存在一些問題 分子影像學的迅速發(fā)展，促進了腦干腫瘤外科的發(fā) 展 磁共振波譜顯像與腦干膠質瘤的診斷和預后判斷有 關 基于放射性示蹤劑的PET，能夠敏感地提示腦干腫 瘤內(nèi)分子層面的異質性，多模態(tài)顯像技術融合能促 進腦干膠質瘤診療的發(fā)展 未來多模態(tài)分子影像在腦干腫瘤領域的交叉融合， 將加速腦干腫瘤的臨床和轉化研究．使患者受益 腦干腫瘤手術相關技術的實施及推廣 腦干腫瘤需進行精確的術前綜合評估 新技術輔助下的腦干腫瘤手術 腦干膠質瘤放化療面臨的困惑 放療不能改善腦干膠質瘤的預后 腦干膠質瘤的化療效果有待進一步提高 腦干膠質瘤的免疫和基因治療 腦干膠質瘤術后放化療效果差，需要新型治療方法 改善患者預后 中樞神經(jīng)系統(tǒng)中是存在免疫反應的，全身其他腫 瘤中存在的一些免疫逃避機制在膠質瘤中也普遍 存在 針對膠質瘤的免疫治療研究大多正在進行中，前期 結果顯示免疫治療對膠質瘤有效 抗PD一PD免疫治療對腦干膠質瘤可能有效 基因治療在治療腦干膠質瘤方面值得嘗試 基因治療的研究方向新穎而且具有理論可行性 腦干膠質瘤臨床前研究模型的建立 臨床前模型是研究腫瘤發(fā)病機制及治療方法的必備 工具 早期探索：鼠人源性大腦半球膠質瘤向腦干異位 移植的動物模型 逐步成熟：尸檢活檢來源的腦干膠質瘤原代培養(yǎng) 細胞及原位異體移植動物模型 另辟蹊徑：腦干膠質瘤基因工程動物模型 展望未來：結合原位異體移植動物模型與基因工程 動物模型的特色與優(yōu)勢是未來發(fā)展的方向i 腦干功能的研究 腦干病變揭示生命中樞更多功能 腦干網(wǎng)狀結構隨物種進化更趨復雜 腦干參與調(diào)控認知及情緒 腦干膠質瘤的臨床研究及展望 腦干腫瘤相關的臨床研究數(shù)量較少 腦干腫瘤相關的臨床研究具有鮮明的特點 腦干膠質瘤的臨床研究熱點集中于DIPGs，手術治 療相關的研究是亮點 目前尚無國際公認的針對腦干膠質瘤的治療指南 腦干膠質瘤典型病例 病例一：延頸髓星形細胞瘤 病例二：橋腦一延髓星形細胞瘤 病例三：橋腦膠質母細胞瘤 病例四：橋腦．延髓間變性星形細胞瘤 病例五：中腦一丘腦毛細胞型星形細胞瘤 病例六：局灶型中腦一橋腦間變性星形細胞瘤 病例七：彌散內(nèi)生型橋腦間變性星形細胞瘤